中国医学科学院阜外医院 吴 艳 荆志成 5月5日，在中国医学科学院阜外医院举办的肺动脉高压患者俱乐部教育与交流大会上，蒋鑫、徐希奇、王晓建等专家与来自全国各地百余位不同类型肺动脉高压患者进行了沟通，让患者及家属了解睡眠、饮食、药物、康复锻炼、心理关爱等方面的知识。 特发性肺动脉高压“重女轻男” 肺动脉高压是肺部动脉（肺动脉）血压力异常增高的一种疾病。肺动脉高压病因有很多种，包括HIV感染、药物和毒物肺疾病、低氧。肺动脉高压最常见的原因是左心衰。肺部疾病也可导致肺动脉高压，最常见的是慢性阻塞性肺疾病。此外，手术或创伤引起肺组织大范围缺失引起肺动脉高压。其他原因包括心力衰竭、硬皮症、肥胖症限制呼吸、累及呼吸肌的神经性疾病、慢性肝脏疾病等。20世纪90年代服用的减肥药右芬氟拉明和芬特明也可引起肺动脉高压。小部分肺动脉高压病人没有明确的病因（称为特发性肺动脉高压）。女性发生特发性肺动脉高压的几率是男性的两倍，确诊时的平均年龄为35岁。 肺动脉高压易被误诊 肺动脉高压是一种危害性极大的综合征。肺动脉高压患者往往因为不同的诱发因素而分布在不同的专科就诊，因此给每个专科医生造成的印象是肺动脉高压并不多见，但是如果把各个不同专科的肺动脉高压患者聚集起来，把肺循环作为一个系统来看，就会看到一个数量庞大的患者群。肺动脉高压鉴别诊断涵盖多学科、多专业，极易被误诊。 劳累后气短须提高警惕 劳累后气短是肺动脉高压最常见的症状，实际上每个患者都会发生。有些病人会在劳累时感到头晕眼花和疲乏，且常出现心绞痛样胸痛。因为机体组织无足够的氧供，病人易感到虚弱。其他症状，如咳嗽和喘息，常由基础的肺疾病引起。肿胀（水肿），特别是下肢，因为体液从静脉漏出到组织引起，常提示有心衰。 想确诊应做右心导管检查 虽然超声心动图是有效的筛查手段，但需要做右心导管检查才能确诊。另外，早期诊断肺动脉高压往往还要使用运动负荷超声和运动或者药物负荷导管术。确诊遗传性疾病还要具备遗传学实验室，由受过训练的临床遗传医师来做出分子诊断。针对不同类型的肺动脉高压应采取不同的治疗措施，还要不同的生物标记物来帮助医生判断患者治疗之后的反应。
