受访专家/中山大学附属第一医院东院心胸外科主任、主任医师 陈振光 文/羊城晚报记者 陈辉 通讯 员申琳 症状千奇百怪，病因匪夷所思治疗需要多学科协作 每两万人中，就有一个重症肌无力患者。在过去，人们还认为这种神经内科的疾病是不治之症，甚至被称为“第二癌症”，直到近几十年，才发现重症肌无力与胸腺产生的自身抗体有关。中山大学附属第一医院东院心胸外科主任陈振光介绍，手术切除胸腺及周围脂肪可显著改善重症肌无力症状，术后2-4年是进入症状缓解的高峰期，所以手术后仍需要持之以恒规范用药一段时间。 症状千奇百怪 ——眼皮下垂、复视、吞咽困难、饮水呛咳…… 在很多人看来，“重症肌无力”顾名思义就是全身无力、卧床不起。陈振光解释，这只是重症肌无力的一种类型。重症肌无力分为眼肌型和全身型。眼肌型表现为眼睑下垂，视物时只能仰起头来；全身型肌无力表现复杂多样，包括复视、斜视、吞咽困难、饮水呛咳、说话无力、发音不准，以及容易疲劳、耸肩无力、呼吸困难等。 这些特殊类型的重症肌无力患者在临床上常常被误诊，往往会辗转于不同科室、多家医院，最后才被确诊。陈振光举例说，他们曾接诊一个吞咽困难的患者，他在其他医院一直被当作食管肿物治疗将近一年，后来给他进行了新斯的明试验（重症肌无力的一种诊断方法），吞咽困难立即缓解，才知道原来该患者得了重症肌无力。还有不少视物出现重影的患者，在眼科接受了各种治疗均无效后，才想到可能是重症肌无力。 病因匪夷所思 ——该萎缩的胸腺没萎缩，还释放有害抗体 究竟是什么原因导致重症肌无力患者出现上述千奇百怪的症状？陈振光解释，目前的研究认为，胸腺是引起重症肌无力病症的重要原因之一。胸腺的作用主要是帮助人体健全免疫系统，在青春期以后胸腺即会逐渐萎缩，功能退化。而重症肌无力患者的胸腺不但不退化，反而会产生多种有害的抗体，尤其是乙酰胆碱受体抗体，直接封闭或破坏人体神经-肌肉的突触上的乙酰胆碱受体，阻止运动神经信号传递，并随病期的延长而使这种破坏不可逆转。 所以，现今各种治疗方法的目标基本是都是针对这种自身抗体、淋巴细胞和胸腺组织。手术切除胸腺可避免神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体永久不可逆性损害，是阻断这种病理过程的重要有效手段，也是治疗重症肌无力的首选方法。 治疗需要多学科协作 ——手术是首选，配合药物、康复、中医 在很多人的印象中，疾病的治疗应该先药物，药物无效或效果减退，不得已再进行手术。但对于重症肌无力则不是这样。陈振光介绍说，正因为胸腺是引起重症肌无力病症的重要原因，患者一旦确诊后应尽快手术，切除胸腺可避免乙酰胆碱受体抗体的产生，阻断重症肌无力病情发展。这里要提醒的是，手术切除的范围不仅包括胸腺，还有周围脂肪组织，因胸腺周围的脂肪组织也有一定概率存在异位胸腺细胞。 一般情况下，手术后2-4年是进入症状缓解的高峰期。因此，手术后仍需要进行药物治疗，并配合康复、中医治疗。通过目前的临床观察看，积极的外科治疗，再结合内科、康复、中医的协作，接近80%的患者都能获得较好的疗效。要提醒的是，重症肌无力患者术后症状缓解或消失后也不能贸然停药，必须持之以恒，要根据抽血检查免疫学指标来确定，贸然停药反而会导致病情加重。
