我先生是一名心血管病医生，而我是一名中学教师。我们计划退休后周游世界。可谁也想不到，我先生患上了渐冻人症。
渐冻人症是一组运动神经元病，医学上称肌萎缩侧索硬化（ALS）。患者运动神经元受损，造成肌肉逐渐萎缩无力以至瘫痪，说话、吞咽和呼吸功能慢慢减退，而智力、记忆及感觉不受影响，使得病人及家属非常痛苦。
我先生于2006年下半年出现吐字不清等症状，先后去了几家医院，通过多次会诊复查，最终于2007年5月被确诊为延髓首发型ALS。在求医过程中我们坚信科学，从不相信虚假广告，也不盲目乱投医。我们每3个月查一次肌电图，坚持服药，在科学治疗方案下，我先生病情维持得比较理想。
2007年10月，我们去巴厘岛旅游，纪念结婚35周年。来年春节，儿子领着我们子孙三代5人同游塞班岛。
然而ALS是非常可怕的。2012年，先生的病情开始恶化，呼吸越来越困难，经常里摔倒在洗手间。后来先生主动放弃最后的支持性治疗，带着无限的眷恋在家中离开人世。
回想先生得病的6年，我们因为坚持科学治疗，少走了很多弯路，延缓了病情发展，争取到了宝贵的时间去实现心愿。
专家点评
北京大学第三医院神经科主任樊东升教授：ALS最大的特点是病程发展快，通常3年的死亡率在50%左右，5年的死亡率在90%左右。该病发病年龄一般在五六十岁，甚至有30岁发病的。ALS与其他罕见病的区别在于不能确定病因。罕见病都是由于遗传基因的突变导致的，而ALS只有百分之五到十的病例可能与遗传及基因缺陷有关，大部分致病原因不明。因此，人们就无法有目的地避免患上此病，可以说每一个人都可能会受到这个疾病的威胁。目前ALS发病率处于上升趋势，需要引起社会的高度重视。
北京协和医院神经内科主任崔丽英教授：ALS早期比较多见的是上肢最早出现问题，比如病人觉得手没劲，手的肌肉萎缩；还有人走路容易崴脚，腿没劲，而且症状持续加重。肌电图检查对这个疾病确诊非常重要。如果患者发现周身无力、肌肉萎缩而且慢慢加重，一定要警惕，尽早到正规医院做肌电图检查，争取早期确诊，为治疗争取时间。另外，如果家里上一代有ALS患者，出现无力症状时要尽快去医院检查，除了肌电图等检查，我们还可以做基因检测，尽早明确诊断。
ALS一定要早期发现，因为早期干预早期治疗，才有意义。如果在疾病早期就开始规范服药，可以延长生存时间，比2~5年的一般寿命要长，生存8年、10年的都有，而不用药的患者疾病进展很快。但是，药物并不能改善症状，更多的是延缓病情发展。因此，患者不要轻信各种能够治愈ALS的广告，不要等走了一大段弯路以后，才开始规范治疗。
