小儿肾病综合征与成人肾病综合征虽然有很多相似之处，但不能等同。本期专家结合自己50年的临床实践体会，围绕让基层医生和患者常感困惑的几个问题，谈谈解决办法。
肾病综合征是指以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症、水肿为特点的一组肾小球疾病。该病是小儿时期常见的肾脏疾病，其确切发病率在我国尚无精确数字。国外资料显示，每10万名16岁以下人群中，每年有2~4人发病。由于该病病程迁延、又易复发，故实际上每10万名16岁以下人群中患者可达16名。小儿因不断生长发育，脏腑娇嫩，生理、病理、精神和心理状态都在动态中，故治疗方法除遵从现有指南常规外，更需要注意结合患儿个体情况予以调整。
肾病综合征有多种分类
肾病综合征可从不同角度予以分类。根据病因分为：病因尚不明确的原发性患儿；继发于已知的某些疾病，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、多种感染（如乙肝、慢性炎症等）、药物或某些化学物中毒（如汞），称之为继发性肾病综合征；先天、遗传性患儿。临床上以原发者多见。
根据临床表现可分为：伴有血尿、血压高、氮质血症、血补体低下者，称为肾炎性肾病综合征；仅具该病前述四大特点者，称为单纯性肾病综合征。
根据肾脏病理改变分为微小病变、非微小病变。后者包括系膜增生、局灶节段硬化、膜增生性、膜性肾病等。
根据应用糖皮质激素（以下简称激素）治疗的效应分为激素敏感或耐药两类。
根据需要行肾穿刺活检
肾病综合征可发生多种病理改变，其治疗方案、预后转归各不同，故在一定程度上肾活检有助于选择更佳的治疗方案。但毕竟肾穿刺是一种有创检查方法，所以目前国内外儿肾科通常的做法是：对初发的、具有典型表现的患儿不行活检，直接开始治疗。仅在具有下述情况时才行肾活检：激素耐药、频繁复发、病程中出现了一些变化、疑有间质性肾炎、新月体形成、肾小球硬化、狼疮性肾炎，需了解其病理分型，以便选定治疗方案等。
激素仍是一线用药
临床和试验研究发现，从上世纪50年代开始，在小儿时期原发肾病综合征中约80%可通过应用激素使蛋白尿缓解，故目前国内外儿肾科对初发的原发肾病综合征患儿均将激素列为一线首选药。该药虽可使蛋白尿缓解，但70%以上可能复发，且长期用药还可发生一些副作用，如肥胖、高血压、糖代谢紊乱、骨质疏松、身高生长受抑制、易感染，眼部可能发生白内障、青光眼等，因此人们总想绕开激素，另辟蹊径。但到目前为止，小儿肾病综合征治疗过程中要完全避开激素几乎是不可能的。
其实医患双方可以共同努力用好这把“双刃剑”。通过选用合适的制剂、正确的剂量和给药方法（如分次口服、顿服、隔日用药等），安排恰当的疗程，完全可以减轻上述副作用。对某些副作用还可以采取预防措施，如补充钙剂、维生素D防骨骼方面副作用，并实行监测，一旦发现问题马上采取补救措施。
按个体选择免疫抑制剂
激素虽有很好的诱导蛋白尿缓解的作用，但约20%的患儿对之无效应，还有复发、副作用等问题，故自上世纪60年代起陆续有多种免疫抑制剂引入该病的治疗方案，如环磷酰胺、环孢素A、他克莫司（FK506）、霉酚酸酯（吗替麦考酚酯，MMF）、来氟米特，一些生物制剂如利妥昔单抗等。他们作用的靶点不一，效应和毒副作用也不尽相同。需按照患儿的年龄、性别、病情、肝肾功能状态、药物来源是否方便、价格、是否有条件监测药物浓度等选用，并密切观察病情，予以调整。即遵循个体化的治疗原则很重要。
由于此病病程长，所以特别需要医生、患方密切沟通，定期随访，保持长期联系。
患方教育是治疗的一部分
对小儿肾病综合征的生活护理特别重要，医生要耐心告诉家长在护理上饮食方面的知识和注意事项。
饮食方面：家长容易误解的是因为尿中丢失蛋白，就努力给予高蛋白食物。但当肾小球的屏障未修复前，多补的结果只会漏出更多，更增加病肾的负担。服用激素的小儿经常食欲亢进，家长也认为这是好事，故极易摄入过多，加重了患儿肥胖和脂代谢紊乱。但另一方面，小儿时期因正常生长发育的需要，应保证适当的营养摄入，故患儿膳食的品种和数量需医师、营养师提出具体建议，指导家长操作。
护理方面：防治感染非常重要，因为感染是导致复发、耐药的重要因素，且一旦发生严重感染会造成更严重的后果。提醒家长要特别注意，以便发现一些看似不重的感染灶，如发现有慢性咽炎、牙周及牙根感染、鼻窦炎、甲沟炎等，应及时到医院治疗。
心理方面：对于学龄儿童还需关心其精神心理状态，予以疏导，使患儿更主动地参与到与疾病的斗争中。
知识链接
为什么肾病综合征出现大量蛋白尿
正常人在血液流经肾小球毛细血管形成尿液的过程中，毛细血管壁对血液中的蛋白质具有防其漏出的屏障作用（常称滤过屏障）。若这一屏障发生了结构或功能上的改变，则血液中的蛋白会大量漏入尿液（即发生蛋白尿），这将直接导致血中白蛋白下降（即发生低白蛋白血症），继而引发高脂血症（这是机体脂代谢调节改变所致）和水肿。
由此不难看出，肾病综合征就是前述多种病因、病理改变引起肾小球毛细血管滤过屏障的结构或功能异常。更重要的是，近年的研究使人们认识到，持久地由肾小球漏出的大量蛋白，还可造成肾脏中肾小管、肾间质损伤。这种损伤更难以修复，可持续缓慢进展直至发生终末期肾改变（临床表现为尿毒症）。这也就是为什么肾病综合征的治疗目标在于减轻或消除蛋白尿了。
