情景回放
鼻咽部肿物致婴儿张口呼吸
4个多月的女婴小茹是早产儿，出生时仅2030克，出生后就流鼻涕。开始父母以为宝宝是着凉所致，就没太在意。宝宝一个多月时，除流鼻涕外，睡觉时还打鼾，经常哭闹，每次吃奶的时候都是吃一口就张口呼吸一次。当地医院以新生儿呼吸窘迫综合征收入院，治疗后有所好转。但出院后小茹仍旧打鼾，张口呼吸，又以腺样体肥大再次入院治疗，但无明显好转。父母带着小茹在当地辗转求医，被诊断为鼻咽部新生物待查，建议到北京治疗。
经过多方咨询和打探，夫妻俩怀着最后一线希望求治于北京同仁医院鼻科首席专家周兵教授。经检查并仔细查看了外院的鼻窦CT片，周兵教授初步考虑孩子患的是先天性脑膜脑膨出，建议行脑膜脑膨出切除修补术，遂将小茹收入院治疗。
由于小茹从出生就一直受疾病影响，身体发育较差，入院时虽然都4个半月了，体重却只有5公斤，就像一个不到两个月的新生儿。给这样的患儿实施手术，难度、风险可想而知。但是，如果不做，患儿有可能会出现颅内并发症、鼻窦炎、中耳炎，甚至可能引发脑膜炎。怎么办？“把希望留给患儿，把风险留给自己！”这是医生的责任，更是医生的情怀！
周兵教授带领医护人员会同儿科和麻醉科进行了充分的术前讨论，对术中可能发生的各种状况及术后需要注意的所有问题，周兵教授都做了认真的分析，并进行了周密的部署。次日，周兵教授走上手术台。鼻内镜下，只见患儿双侧鼻腔后部及鼻咽部被灰白色光滑、质软的新生物占满。周教授先用黏膜咬切钳咬除部分组织送快速病检，报告为神经胶质组织，符合脑膜脑膨出诊断。随后，周教授以单级电凝及高速动力钻切除大部鼻咽部肿物；以双极电凝切除蒂部组织至与黏膜平齐，单级电凝于黏膜缘妥善止血。（李新萍）
技术解读
鼻内镜手术切除是根治首选
北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科主任 周 兵
这么小的新生儿患这种病在临床上确实比较罕见。先天性脑膜脑膨出是由于胚胎发育期因神经管闭和不全出现先天性骨缺损即颅裂，脑膜或脑膜脑组织经此裂突出于颅外。尽管该病在儿童中枢神经系统较为常见，发病率在活产婴儿中约为1/5000，男多于女，但突出在鼻咽部并导致鼻腔完全阻塞的这种类型则少见。
脑膜脑膨出的确切发病机制尚未完全明了。目前认为是胚胎发育期间脑组织生长过度，突出于将要发育形成颅骨和硬膜的间充质缺损区，或生产过程中挤压造成胎儿颅内压增高所致。导致胎儿脑膜脑膨出的因素主要是在孕期，各种原因造成了胎儿颅骨发育不全。
颅裂可分为隐性及显性两类。前者只有颅骨缺损而无颅腔内容物膨出；后者有脑膜脑膨出，又称囊性脑膜膨出。也可分为鼻外型和鼻内型。本名患儿属于鼻内型，即脑组织由颅内经颅底的缺损区疝到鼻腔或鼻咽部。鼻内型的先天性脑膜脑膨出，由于是一块脑组织疝入鼻腔或鼻咽部，会阻塞鼻腔或后鼻孔，导致患儿呼吸不畅或完全不能用鼻呼吸。因此，很多新生儿最初的表现不是看到鼻子里面长东西，而是发现新生儿无法连续吃奶，需要吃一口歇一口，甚至在吃奶的时候出现口唇青紫，而后才发现鼻腔完全被东西阻塞了。有些新生儿则是在出生后就发现鼻腔里长了东西。
若经过鼻腔内镜和影像检查，比如CT或磁共振，确诊为脑膜脑膨出，应该尽快手术。曾经有医生认为两岁以后手术为宜，但实际上，只要技术和设备可靠，医生手术技术成熟，就应该及早手术。笔者手术过的患儿最小年龄仅45天。先天性脑膜脑膨出的手术效果非常好，得益于鼻内镜外科技术的成熟。经鼻手术的损伤很小，术中使用显微颅底器械，结合电凝，能很好地控制术中出血。切除膨出脑组织后，较大的颅底缺损可以采用人工材料或鼻腔黏膜做颅底重建。当然，不用担心鼻腔内的脑组织被切除，因为这些脑组织已经没有功能，不需要回纳到颅内。术后孩子通常恢复很快，并发症主要是术后感染或脑脊液漏，但极少发生。
