电视剧《媳妇的美好时代》中婆婆曹心梅的扮演者柏寒因神经内分泌肿瘤去世,她所患的疾病与不久前辞世的苹果公司CEO乔布斯相同。神经内分泌肿瘤是个什么病?为何如此凶险?
神经内分泌肿瘤在悄悄增加
神经内分泌肿瘤曾经被认为是比较罕见的疾病。但过去30年的流行病学调查显示,肺和胃肠、胰的神经内分泌肿瘤发病率增加了约5倍。
北京大学肿瘤医院肝胆胰外二科主任郝纯毅:20世纪初就有学者注意到有一类生长相对缓慢的肿瘤,并将它命名为类癌。随后的研究证实,这类肿瘤起源于肽能神经元和神经内分泌细胞,这些细胞具有调节功能,并广泛分布于全身各个系统。神经内分泌肿瘤可发生于全身许多器官和组织,包括胃肠道、胰腺、胆管和肝、支气管和肺、肾上腺、甲状腺、泌尿生殖系统等等,而55%~70%发生于胃肠道和胰腺,发生于胃肠道和胰腺者现在被称为胃肠道-胰腺神经内分泌肿瘤。
过去认为,这类肿瘤生长相对缓慢而且绝大多数是良性肿瘤。但现在看来,这类肿瘤几乎都具有恶性潜能,并且在某些情况下具有高度转移性,最常见的转移部位是肝脏。
手术是治疗首选
神经内分泌肿瘤在临床上根据有无分泌激素或肽类物质相关的特异症状可以分为有功能和无功能性肿瘤,有的患者会有类癌综合征,表现为腹痛、腹泻、发作性皮肤潮红、支气管痉挛(喘息)等症状,甚至会出现心脏瓣膜病等,还有些患者可以有血糖升高、反复发作的低血糖等症状。如果患者出现以上问题需及时就诊,进行相关检查以明确原因。
北京大学肿瘤医院消化内科主任医师李洁:诊断必须有病理学依据,具有特定的细胞形态,并且有特异的免疫组织化学指标。我国的病理学界已经与国际同步于2011年4月公布了《中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识》,为这一疾病的确诊提供了相关的病理诊断规范标准。另外,影像学检查——奥曲肽核素扫描对神经内分泌肿瘤的诊断和指导具有一定的意义。
神经内分泌肿瘤的治疗,医生会根据肿瘤的发病部位、分期及病理分级采取不同的治疗手段,可以手术的患者首选手术切除,不能手术的可以选择药物治疗,包括全身化疗、生长抑素类似物治疗以及分子靶向药物治疗,还可以选择局部治疗。