获得性大疱性表皮松解症是一种自身免疫性慢性大疱性皮肤病,血循环中有抗Ⅶ型胶原的IgG抗体,HLA—DR2发生率高。为表皮下水疱,疱内有纤维素,真皮浅层血管周围少量单核细胞浸润。直接免疫荧光检查基膜带有IgG、C3和C4呈线状沉积。20%~60%患者血清中可检测到抗基膜带抗体(抗Ⅶ型抗体)。
获得性大疱性表皮松解症症状表现
用氯化钠分离表真皮,荧光沉积于真皮侧的基板及其下方。透射电镜下见水疱位于基膜的致密板下方。免疫电镜发现IgG和补体沉积在致密板及其下方的锚纤维处。
经典型EBA表现为非炎症性的机械性大疱性皮病,经常发生在手背、指节、膝、骶、趾等容易受创伤位置。水疱发生于正常皮肤上,疱液透明、浑浊或者为血性,破溃后糜烂、结痂,痂皮脱落后留有萎缩性瘢痕,其内可有粟丘疹。部分病例可伴有瘢痕性秃发与甲营养不良,约三分之一病例有黏膜损害,主要症状为口腔黏膜糜烂。
20%~60%患者血清中可检测到抗Ⅶ型胶原的IgG抗体。67%~82%的患者HLA—DR2阳性。并且,根据成人发病,易受外伤处发生水疱、瘢痕、粟丘疹,无大疱性表皮松解症家族史,直接免疫荧光检查基膜带有IgG呈线状沉积,排除大疱性类天疱疮和大疱型系统性红斑狼疮即可诊断。大疱性类天疱疮一般不形成瘢痕,水疱位于透明板内,抗原分子量为24万和18万,HLA—DR2阳性率不高。用氯化钠分离表真皮,IgC沉积在表皮侧。