王先生今年26岁,5年前出现憋气,同时还有口部自动、自言自语等症状,然后全身抽搐,持续10多分钟,继而出现无目的的游走,大喊大叫。每个月发作1次~2次,清醒后不能回忆起当时的事情,在当地一直按照精神障碍治疗,给予奥氮平等精神类药物,无明显效果。
经查体发现,患者神清语利,四肢活动正常,怀疑颅内病变。脑电图提示右颞癫痫样放电,磁共振及CT提示右颞叶内侧占位。通过手术切除患者右侧颞前叶及病变,术中见病变位于杏仁核及海马头部,色灰黄,质地软,血供一般,与周围组织有界限,术中病变全切,动眼神经及脑干保护良好。术后病理为胚胎发育不良神经上皮肿瘤(DNET)。术后无并发症,两年无癫痫发作,一年前已经停用精神类药物。术后复查3次磁共振提示肿瘤无复发,3次复查脑电图均没有癫痫样放电,开始遵医嘱缓慢减停奥卡西平。
临床中发现,很多癫痫患者伴有精神症状,以颞叶、额叶癫痫为多见,容易误诊为精神障碍。DNET是一种儿童及青少年多见的良性肿瘤,多以癫痫为首发症状,好发于颞叶、额叶,其次为顶叶、枕叶,偶见于小脑、脑干。
因此,遇到精神异常的患者应该考虑癫痫的可能性,以免耽误治疗。需要特别注意的是,所有肿瘤引起的癫痫都是药物难治性的,DNET引起的癫痫亦是如此,需要采取手术切除治疗。DNET术后效果较好,复发者较少,只需影像学随诊,不需要放化疗。