说起脊索瘤,很多人都不是太明白,甚至完全没有听说过。毕竟它在生活中不常见,所以没什么人知道也很正常。但关于这种疾病小常识,大家还是多了解一些比较好。想知道脊索瘤能活多久以及脊索瘤的症状吗?那就一起来看看吧。
对脊索瘤一无所知的朋友,赶快来看看下面要为你们介绍的这些,保证让你们对它有进一步的认识。
脊索瘤发病原因
当胎儿发育至3个月的时候脊索开始退化和消失,仅在椎间盘内残留,即所谓的髓核。如果脊索的胚胎残留在上述部位滞留到出生后,可逐渐演变成肿瘤。
发病机制
关于脊索瘤发病机制的研究尚在探索阶段,近年来,随着人类DNA序列图谱的构建可以通过DNA分子的分析来识别特定基因组区域的丢失或扩增。目前报道的脊索瘤的染色体缺失与变异主要在lq36及7q33。
病理生理
镜下可见典型的脊索瘤由上皮样细胞所组成,细胞胞体大,多边形,因胞质内含有大量空泡,可呈黏液染色故称囊泡细胞或空泡细胞,细胞核小,分裂象少见,胞质内空泡有时合并后将细胞核推至一旁,故又称为“印戒细胞”。
有些地方细胞的界限消失,形成黏液状合体。大量空泡细胞和黏液形成是本病的病理形态特点。
临床表现
颅内脊索瘤为良性肿瘤,生长缓慢,病程较长,平均可在3年以上头痛为最常见的症状,约70%的病人有头痛,有时在就医前即已头痛数年,常为全头痛,也可向后枕部或颈部扩展。
头痛性质呈持续性钝痛,一天中无显著变化。如有颅内压增高则势必加重,脊索瘤的头痛与缓慢持久的颅底骨浸润有关,头痛也可再发。
颅内脊索瘤的临床表现可因肿瘤部位和肿瘤的发展方向而有所不同。
①鞍部脊索瘤
垂体功能低下主要表现在阳萎、闭经、身体发胖等。视神经受压产生原发性视神经萎缩,视力减退以及双颞侧偏盲等。
②鞍旁部脊索瘤
主要表现在Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹,其中,以外展受累较为多见,这可能因为展神经行程过长,另外,展神经的近端常是肿瘤的起源部位,以致其发生率较高。
一般均潜在缓慢进展,甚至要经1~2年。脑神经麻痹可为双侧,但常为单侧,难以理解的是往往在左侧。
③斜坡部脊索瘤
主要表现为脑干受压症状,即步行障碍,锥体束征第Ⅵ、Ⅶ脑神经障碍,其中双侧展神经损害为其特征。
④广泛型
病变范围广泛,超出以上某一类型,甚至延伸至颅底移位区域,据有以上相关类型的临床症状和影像学表现。
⑤并发症